Que es una hoz

Que es una hoz

Esperanza de vida de la anemia falciforme

La anemia de células falciformes (ECF) es un grupo de trastornos sanguíneos que se suelen heredar de los padres.[2] El tipo más común se conoce como anemia de células falciformes (ACS).[2] Da lugar a una anomalía en la hemoglobina, proteína que transporta el oxígeno, que se encuentra en los glóbulos rojos.[2] Esto da lugar a una forma rígida y falciforme en determinadas circunstancias. [Los problemas de la enfermedad de células falciformes suelen comenzar en torno a los 5 ó 6 meses de edad.[1] Pueden desarrollarse varios problemas de salud, como ataques de dolor (conocidos como crisis drepanocítica), anemia, hinchazón de manos y pies, infecciones bacterianas y derrames cerebrales.[1] El dolor a largo plazo puede desarrollarse a medida que las personas envejecen.[2] La esperanza de vida media en el mundo desarrollado es de 40 a 60 años.[2]

La anemia falciforme se produce cuando una persona hereda dos copias anormales del gen de la β-globina (HBB) que produce la hemoglobina, una de cada progenitor[3]. Este gen se encuentra en el cromosoma 11.[9] Existen varios subtipos, dependiendo de la mutación exacta en cada gen de la hemoglobina[2] Un ataque puede desencadenarse por cambios de temperatura, estrés, deshidratación y gran altitud. [Una persona con una sola copia anormal no suele presentar síntomas y se dice que tiene el rasgo de células falciformes[3]. Estas personas también se denominan portadoras[5]. El diagnóstico se realiza mediante un análisis de sangre, y en algunos países se realizan pruebas de la enfermedad a todos los bebés al nacer[4].

Síntomas de la anemia de células falciformes

La enfermedad de células falciformes (ECF) es un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos. Si tiene una ECF, hay un problema con la hemoglobina. La hemoglobina es una proteína de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno por todo el cuerpo. En el caso de la ECF, la hemoglobina se forma en barras rígidas dentro de los glóbulos rojos. Esto cambia la forma de los glóbulos rojos. Se supone que las células tienen forma de disco, pero esto las convierte en una forma de media luna o de hoz.

Las células en forma de hoz no son flexibles y no pueden cambiar de forma fácilmente. Muchas de ellas se rompen al desplazarse por los vasos sanguíneos. Las células falciformes suelen durar sólo de 10 a 20 días, en lugar de los 90 a 120 días normales. Su cuerpo puede tener problemas para fabricar suficientes células nuevas para reemplazar las que ha perdido. Por ello, es posible que no tenga suficientes glóbulos rojos. Esta es una condición llamada anemia, y puede hacer que te sientas cansado.

Las células falciformes también pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, provocando una obstrucción que ralentiza o detiene el flujo de sangre. Cuando esto ocurre, el oxígeno no puede llegar a los tejidos cercanos. La falta de oxígeno puede provocar ataques de dolor intenso y repentino, denominados crisis de dolor. Estos ataques pueden producirse sin previo aviso. Si sufres una, es posible que tengas que ir al hospital para recibir tratamiento.

Tratamiento de la anemia de células falciformes

La enfermedad de células falciformes (ECF) es un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos. Si tiene una ECF, hay un problema con la hemoglobina. La hemoglobina es una proteína de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno por todo el cuerpo. En el caso de la ECF, la hemoglobina se forma en barras rígidas dentro de los glóbulos rojos. Esto cambia la forma de los glóbulos rojos. Se supone que las células tienen forma de disco, pero esto las convierte en una forma de media luna o de hoz.

Las células en forma de hoz no son flexibles y no pueden cambiar de forma fácilmente. Muchas de ellas se rompen al desplazarse por los vasos sanguíneos. Las células falciformes suelen durar sólo de 10 a 20 días, en lugar de los 90 a 120 días normales. Su cuerpo puede tener problemas para fabricar suficientes células nuevas para reemplazar las que ha perdido. Por ello, es posible que no tenga suficientes glóbulos rojos. Esta es una condición llamada anemia, y puede hacer que te sientas cansado.

Las células falciformes también pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, provocando una obstrucción que ralentiza o detiene el flujo de sangre. Cuando esto ocurre, el oxígeno no puede llegar a los tejidos cercanos. La falta de oxígeno puede provocar ataques de dolor intenso y repentino, denominados crisis de dolor. Estos ataques pueden producirse sin previo aviso. Si sufres una, es posible que tengas que ir al hospital para recibir tratamiento.

Rasgo de células falciformes

La ECF es un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos sanos son redondos y se mueven por los pequeños vasos sanguíneos para transportar el oxígeno a todas las partes del cuerpo. En una persona con ECF, los glóbulos rojos se vuelven duros y pegajosos y tienen el aspecto de una herramienta agrícola en forma de C, llamada «hoz». Las células falciformes mueren pronto, lo que provoca una escasez constante de glóbulos rojos. Además, cuando viajan por los pequeños vasos sanguíneos, se atascan y obstruyen el flujo sanguíneo. Esto puede causar dolor y otros problemas graves, como infecciones, síndrome torácico agudo e ictus.

Las personas que padecen esta forma de ECF heredan de uno de sus progenitores el gen de la célula falciforme («S») y del otro el gen de una hemoglobina anormal llamada «C». La hemoglobina es una proteína que permite a los glóbulos rojos transportar oxígeno a todas las partes del cuerpo. Suele ser una forma más leve de ECF.

Las personas que tienen esta forma de ECF heredan un gen de la anemia falciforme («S») de uno de los padres y un gen de la beta talasemia, otro tipo de anemia, del otro. Hay dos tipos de beta talasemia: «0» y «+». Las personas con HbS beta 0-talasemia suelen tener una forma grave de ECF. Las personas con talasemia HbS beta + suelen tener una forma más leve de SCD.

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